Blutgerinnungsstörung: Erkennen heißt beherrschen

Im Alltag fällt sie kaum auf, doch sie kann lebensbedrohlich werden: die Blutgerinnungsstörung von-Willebrand-Syndrom (vWS). Betroffenen fehlt ein Eiweiß, das an der Blutgerinnung beteiligt ist, um Blutungen zu stoppen.

(pr) Im täglichen Leben macht sich ein vWS vor allem durch die Neigung zu blauen Flecken und Nasenbluten bemerkbar. Bei einer Operation, einer Zahnbehandlung oder einem Unfall kann die Situation wegen des möglichen hohen Blutverlusts jedoch gefährlich werden. Viele der 800.000 Betroffenen wissen allerdings nichts von ihrer Erkrankung. Woran man ein vWS erkennt, wie es diagnostiziert und behandelt werden kann, dazu informierten Fachärztinnen am Lesertelefon. Hier die wichtigsten Fragen und Antworten im Überblick:

Nasenbluten und blaue Flecken sind doch normal. Muss dahinter immer ein vWS stecken?

Dr. Christine Heller: Nicht zwangsläufig. Wenn jedoch Nasenbluten ohne äußere Einflüsse wie Pollenflug, trockene Heizungsluft oder Naseputzen auftritt, mehrere Minuten andauert und sich schwer stillen lässt, sollten Sie aufmerksam werden. Das gilt auch bei blauen Flecken, die schon bei geringer Einwirkung entstehen und sich nicht nur auf Arme und Beine beschränken. Besonders bei Kindern sollten Sie auf blaue Flecken an untypischen Körperstellen wie Rücken und Bauch achten.

Woran erkennt man als Laie ein vWS sonst noch?

Dr. Manuela Krause: Weitere Hinweise sind Schnitt- und Schürfwunden, die lange bluten, eine Neigung zu Zahnfleischbluten oder verstärktes Nachbluten bei Zahnbehandlungen. Bei Mädchen und Frauen ist eine stärkere Regelblutung ein möglicher Anhaltspunkt. Von einer starken Regelblutung sprechen wir, wenn sie länger als fünf Tage andauert und Binden oder Tampons sehr häufig gewechselt werden müssen. Kommen auch noch starke Regelschmerzen oder Zwischenblutungen dazu, sollten Sie unbedingt einen Arzt aufsuchen.

Fällt ein vWS nicht bei einer Routine-Blutuntersuchung auf?

Dr. Manuela Krause: Bis auf wenige Ausnahmen leider nicht! Die dabei ermittelten Werte PTT und Quick erfassen die meisten Fälle von vWS nicht. Selten fällt eine niedrige Anzahl der Blutplättchen – der Thrombozyten – auf und liefert einen Hinweis auf ein vWS. Umso wichtiger ist es, dass Sie sich bei einem Verdacht selbst um eine sichere Diagnose kümmern!

Bei Verdacht auf ein vWS: An wen wende ich mich für eine Diagnose?

Dr. Christine Heller: Ihre erste Anlaufstelle kann der Hausarzt, Gynäkologe oder Kinderarzt sein. Dieser sollte Sie an ein Zentrum überweisen, das auf die Blutgerinnung spezialisiert ist. Wo ein solches Zentrum in Ihrer Nähe zu finden ist, erfahren Sie auf der Internetseite des Netzwerk vWS unter www.netzwerk-von-willebrand.de.

Wie stellt man die Diagnose?

Dr. Manuela Krause: Der Arzt wird mit Ihnen über Ihre bisherigen Blutungsereignisse sprechen, eine etwaige familiäre Vorbelastung erfragen und erste Blutuntersuchungen machen. Erhärtet sich der Verdacht, folgen weitere spezialisierte Blutuntersuchungen, um die Ausprägung des vWS genau zu bestimmen.

Kann man ein vWS heilen?

Dr. Christine Heller: Heilen im Sinne einer Bekämpfung der Ursache lässt sich ein vWS bis heute nicht. Aber es lässt sich wirksam behandeln. Wir teilen das vWS in drei Typen ein, je nachdem, wie ausgeprägt die Erkrankung ist: Liegt der so genannte von-Willebrand-Faktor (vWF) in zu geringer Konzentration vor, sprechen wir von Typ 1. Ist er fehlerhaft ausgebildet, liegt ein Typ 2 vor, bei Typ 3 fehlt der vWF ganz. Nach dieser Einteilung richten sich auch die Behandlungsoptionen für ein vWS.

Wie sieht die Behandlung aus?

Dr. Manuela Krause: Dabei kommt es auf den vWS-Typ und das Blutungsrisiko an. Bei Typ 1 reicht eine Bedarfsbehandlung aus, wenn zum Beispiel ein Eingriff geplant ist oder es zu einer Verletzung gekommen ist. Bei schwereren Fällen kann eine Dauerbehandlung mit vWF-Konzentraten erforderlich sein.

Wie erfahren bei einem Unfall Rettungskräfte oder Ärzte, wenn ein vWS vorliegt?

Dr. Christine Heller: Indem Sie als vWS-Patient immer einen Notfallausweis bei sich tragen, denn der kann Ihr Leben retten! Zum einen informiert er über die Diagnose, zum anderen beinhaltet er die Kontaktdaten eines Ansprechpartners, mit dem die Rettungskräfte Kontakt aufnehmen können. Den Ausweis erhalten Sie zum Beispiel bei den Gerinnungszentren auf der Website des Netzwerkes vWS oder bei der Deutschen Hämophiliegesellschaft (www.dhg.de).

Kann ich mit einem behandelten vWS ohne Einschränkungen leben?

Dr. Manuela Krause: Keine Angst, Ihr Leben wird weitestgehend „normal“ verlaufen. Lediglich bei verletzungsintensiven Sportarten sollten Sie Vorsichtsmaßnahmen treffen, zum Beispiel indem Sie einen Helm tragen. Weisen Sie Trainer oder Mitsportler auf Ihr vWS hin und tragen Sie den Notfallausweis bei sich. Vor medizinischen Eingriffen sollten Sie den behandelnden Arzt auf Ihr vWS hinweisen, damit notwendige Vorsichtsmaßnahmen getroffen werden können.

Kinder toben und spielen nun mal gerne – geht das auch mit einem vWS?

Dr. Christine Heller: Ja, Kinder brauchen Bewegung, Spiel und Sport für ein gesundes Heranwachsen! Das beinhaltet auch verletzungsintensive Sportarten wie Fußball oder Handball. Aber: Trainer, Lehrer und Erzieher sollten auf jeden Fall informiert sein und Ihr Kind sollte den Notfallausweis immer dabei haben.

Ist ein vWS erblich bedingt?

Dr. Manuela Krause: In der Regel ja – nur in sehr seltenen Fällen entsteht ein vWS aufgrund einer anderen Erkrankung „von selbst“. Deshalb spielt die Familienanamnese bei der Diagnostik eine wichtige Rolle.

Spricht etwas gegen eine Schwangerschaft bei vWS?

Dr. Christine Heller: Frauen mit einem vWS können sich ihren Kinderwunsch bedenkenlos erfüllen. Voraussetzung ist, dass alle behandelnden Ärzte und die Geburtsklinik informiert werden und die Schwangerschaft engmaschig überwacht wird. Spätestens mit Bekanntwerden der Schwangerschaft sollten Sie sich in eine regelmäßige Behandlung bei einem Gerinnungsspezialisten begeben, damit eine eventuell notwendige Medikation während der Schwangerschaft und Geburt sowie nach der Geburt sichergestellt ist.

Ist ein vWS dasselbe wie eine Hämophilie?

Dr. Manuela Krause: Zwar handelt es sich bei beiden um Blutgerinnungsstörungen, aber es sind zwei verschiedene Erkrankungen. Die Hämophilie – auch Bluterkrankheit genannt – betrifft ausschließlich Männer und sie wird wegen der Schwere der Blutungen meist schon in Kindesalter diagnostiziert. Anders das vWS: Es bleibt oft über Jahre oder Jahrzehnte unentdeckt.

Selbsttest Habe ich ein vWS-Risiko?

1. Kommt es ohne andere Ursachen wie Schnupfen, trockene Luft oder starkes Schnäuzen vermehrt zu Nasenbluten?

2. Treten mehr als 1– bis 2-mal pro Woche blaue Flecken oder kleine, punktförmige Blutungen auf?

3. Kommt es vermehrt zu Zahnfleischbluten?

4. Treten ungewöhnlich lange (länger als fünf Minuten) bzw. verstärkte Blutungen nach Schnitt- oder Schürfwunden auf?

5. Gab es in der Vergangenheit ungewöhnlich lange Blutungen während oder nach Operationen (z. B. Mandeloperation, Blinddarmoperation) oder beim Ziehen von Zähnen?

6. Heilen Ihre Wunden schlecht ab?

7. Treten die oben genannten Symptome auch bei anderen Mitgliedern Ihrer Familie auf?

8. Dauert Ihre Regelblutung länger als 5 Tage und verbrauchen Sie mehr als 6 Tampons oder Binden pro Tag?

9. Kam es bei der Geburt Ihres Kindes bei Ihnen zu verstärkten Blutungen?

Auswertung:

0 mal Ja: Bei Ihnen liegt keine Blutgerinnungsstörung vor.

1-9 mal Ja: Es besteht die Möglichkeit, dass Sie an einer Blutgerinnungsstörung leiden. Die Wahrscheinlichkeit ist umso höher, je öfter Sie „Ja“ angekreuzt haben. Bitte kontaktieren Sie Ihren Arzt, der eine weiterführende Diagnostik einleiten oder Sie an ein spezialisiertes Gerinnungszentrum überweisen kann.