„Nicht heilbar, aber gut behandelbar“: Blutgerinnungsstörung vWS – Expertinnen berieten am Lesertelefon

Mit der Blutgerinnung verfügt unser Körper über eine ausgeklügelte Methode, um Blutungen zu stoppen und einen übermäßigen Blutverlust zu vermeiden. Bei rund 800.000 Menschen in Deutschland ist diese im Ernstfall lebensrettende Körperfunktion gestört. Sie leiden unter dem so genannten von-Willebrand-Syndrom. Durch den Defekt oder das Fehlen eines Proteins dauern Blutungen bei ihnen länger an oder fallen ungewöhnlich stark aus. Im Alltag wird diese Störung schnell übersehen, bei größeren Verletzungen oder Operationen kann es bei einem nicht behandelten vWS jedoch zu Komplikationen kommen. Woran man ein vWS erkennt, wie es behandelt wird und was es für Alltag, Freizeit und Beruf bedeutet, dazu informierten Expertinnen am Lesertelefon. Hier die wichtigsten Fragen und Antworten zum Nachlesen.

Mit der Blutgerinnung verfügt unser Körper über eine ausgeklügelte Methode, um Blutungen zu stoppen und einen übermäßigen Blutverlust zu vermeiden. Bei rund 800.000 Menschen in Deutschland ist diese im Ernstfall lebensrettende Körperfunktion gestört. Sie leiden unter dem so genannten von-Willebrand-Syndrom. Durch den Defekt oder das Fehlen eines Proteins dauern Blutungen bei ihnen länger an oder fallen ungewöhnlich stark aus. Im Alltag wird diese Störung schnell übersehen, bei größeren Verletzungen oder Operationen kann es bei einem nicht behandelten vWS jedoch zu Komplikationen kommen. Woran man ein vWS erkennt, wie es behandelt wird und was es für Alltag, Freizeit und Beruf bedeutet, dazu informierten Expertinnen am Lesertelefon. Hier die wichtigsten Fragen und Antworten zum Nachlesen:

Woran erkenne ich, ob eine Blutung zu lange andauert oder ungewöhnlich stark ist?
Dr. Christine Heller: Zum Beispiel, wenn Sie trotz intensiver Maßnahmen zur Stillung nicht zu stoppen ist, also etwa durch konsequentes Abdrücken der Nase über mehrere Minuten oder Anlegen eines Druckverbands.

Wann gilt eine Regelblutung als so stark, dass man an eine Gerinnungsstörung denken sollte?
Dr. Cornelia Wermes: Das lässt sich anhand des so genannten PBAC-Score ermitteln: Die Patientinnen dokumentieren an jedem Tag ihrer Periode den Verbrauch an Binden oder Tampons – und das während einer gesamten Monatsblutung. Je höher der Verbrauch und je stärker eine Binde oder ein Tampon durchblutet ist, desto höher ist die Punktzahl. Die Punkte werden am Ende der Periode addiert und der Arzt kann objektiv abschätzen, ob die Blutung tatsächlich zu stark war oder ob sie zu lange andauerte.

An wen wende ich mich, um Klarheit zu bekommen, ob ein vWS vorliegt?
Dr. Christine Heller: Der erste Weg sollte immer zum Hausarzt oder Kinderarzt führen. Dieser wird dann bei Bedarf eine Überweisung zu einem Spezialisten für Blutgerinnungsstörungen ausstellen.

Welche Untersuchungen werden durchgeführt?
Dr. Cornelia Wermes: Der Patient wird zu seiner Blutungsneigung befragt und ob es in seinem nahen Verwandtenkreis ähnliche Fälle gibt. Neben dieser Anamnese erfolgt eine Blutuntersuchung, bei der die Menge, die Funktion und das Aussehen des von-Willebrand-Faktors bestimmt wird. In einzelnen Fällen sind auch genetische Untersuchungen erforderlich.

Ist ein von-Willebrand-Syndrom heilbar?
Dr. Christine Heller: Das von-Willebrand-Syndrom ist eine angeborene Blutgerinnungsstörung und nicht heilbar – wohl aber gut behandelbar. In sehr seltenen Fällen kann ein erworbenes vWS vorliegen, zum Beispiel durch kombinierte Herzfehler, so dass nach Behandlung oder operativer Versorgung der Ursachen eine Normalisierung der Befunde möglich ist.

Wo liegt die Ursache?
Dr. Cornelia Wermes: Ein wesentlich an der Blutstillung beteiligtes Protein ist bei Menschen mit vWS entweder in zu geringer Konzentration vorhanden, ist fehlerhaft ausgebildet oder fehlt völlig. Dabei handelt es sich um eine erbliche Gerinnungsstörung, weshalb die Familienanamnese eine wichtige Rolle bei der Diagnose spielt.

Wie sieht die Behandlung eines vWS aus?
Dr. Christine Heller: Die Therapie richtet sich nach der individuellen Ausprägung der Beschwerden und der Situation des Patienten sowie nach dem vorliegenden vWS-Typ. Grundsätzlich besteht die Möglichkeit, die Menge des körpereigenen von-Willebrand-Eiweiß im Blut zu erhöhen. Mithilfe des antidiuretischen Hormons Vasopressin (Desmopressin) wird die Ausschüttung des von-Willebrand-Eiweißes aus den körpereigenen Speichern angeregt. Eine andere Therapiemöglichkeit ist das Zuführen des fehlenden von-Willebrand-Faktors von außen durch Faktorpräparate. In beiden Fällen erfolgt die Therapie über eine periphere Venenpunktion. Zusätzlich kann ein so genanntes Antifibrinolytikum oral als unterstützende Zusatzbehandlung eingesetzt werden.

Muss ich lebenslang eine Therapie erhalten?
Dr. Cornelia Wermes: Die meisten Patienten benötigen nur eine Therapie, wenn sie tatsächlich bluten oder wenn beispielsweise eine Operation ansteht. Nur wenige Patienten, die ein schweres von-Willebrand-Syndrom aufweisen, benötigen lebenslang eine regelmäßige vorbeugende Therapie mit Gerinnungsfaktoren.

Muss ich mit Einschränkungen im Alltag rechnen?
Dr. Christine Heller: Da am häufigsten milde Verlaufsformen des vWS vorliegen, ist in der Regel mit wenig Einschränkungen zu rechnen. Allerdings können auch schon bei kleineren Verletzungen, chirurgischen oder zahnärztlichen Eingriffen stärkere, behandlungsbedürftige Blutungen auftreten. Vor einem geplanten Eingriff sollte deshalb immer der behandelnde Blutgerinnungsspezialist hinzugezogen werden.

Wie erfahren Rettungskräfte bei einem Unfall von meinem vWS?
Dr. Cornelia Wermes: Idealerweise tragen Menschen mit einem vWS jederzeit einen Notfallausweis mit sich, der zum Beispiel beim „Netzwerk vWS“ kostenlos bestellt werden kann (siehe Infokasten).

Sollen Kinder mit vWS bestimmte Sportarten meiden? Welche?
Dr. Christine Heller: Generell befürworten wir immer eine sportliche Aktivität im Kindesalter, um den Apparat von Muskeln, Sehnen und Bänder zu stärken. Bei schwereren Verlaufsformen des von-Willebrand-Syndrom sind jedoch Sportarten mit hohem Verletzungsrisiko wie zum Beispiel Handball oder Boxen möglichst zu vermeiden. Aber auch diese Entscheidung richtet sich nach der klinischen Ausprägung des vWS bei den Patienten – und die kann sich im Verlauf der Erkrankung ändern.

Leben mit dem von-Willebrand-Syndrom

Mehrere ärztliche Berufsverbände haben sich gemeinsam mit weiteren Partnern unter dem Dach des Netzwerk vWS zusammengeschlossen, um über die Früherkennung, Diagnose und Behandlung des von-Willebrand-Syndroms zu informieren. Neben einem praktischen Selbsttest finden hier sowohl Betroffene als auch Angehörige ein vielfältiges Informationsangebot rund um das Leben mit vWS. Für Frauen mit vWS hat das Netzwerk einen Menstruationsstärkenkalender entwickelt, der kostenfrei als App für Android- und iOS-Betriebssysteme heruntergeladen werden kann. Bei der Kontaktaufnahme zu einem Facharzt oder einem auf Hämostasestörungen spezialisierten Kompetenz-/Gerinnungszentrum hilft eine spezielle Suchfunktion.

www.netzwerk-von-willebrand.de

Die Expertinnen am Lesertelefon waren:
– Dr. med. Christine Heller; Oberärztin mit dem Schwerpunkt Hämatologie, Onkologie und Hämostaseologie am Gerinnungszentrum Frankfurt, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Frankfurt
– Dr. med. Cornelia Wermes; Fachärztin für Kinderheilkunde mit dem Schwerpunkt Pädiatrische Hämatologie, Onkologie und Hämostaseologie am Werlhof-Institut Hannover und den Hämophilie-Zentren Hildesheim, Hannover und Osnabrück